پیشگیری100 درصدی تالاسمی ماژوردر هرمزگان

صبح ساحل، حوادث - تولد نوزاد مبتلا به بیماری تالاسمی ماژور در استان به صفر رسیده است.رییس دانشگاه علوم پزشكی و خدمات بهداشتی درمانی هرمزگان با تایید این خبر، آگاهی مردم از این بیماری، الزامی بودن آزمایشهای پیش از ازدواج برای جلوگیری از تولد نوزاد دارای بیماری تالاسمی از جمله عوامل موثر در كاهش این بیماری ژنتیكی در هرمزگان ذکر کرد. دكتر محمد شكاری با بیان اینكه سال گذشته سه نوزاد مبتلا به بیماری تالاسمی ماژور در هرمزگان متولد شده است، افزود:نخستین آزمایشگاه تشخیص بیماری های ژنتیكی پیش از تولد نوزاد هم به تازگی در بیمارستان شهید محمدی بندرعباس راه اندازی شده است كه این امر ثاتیر بسزایی در كاهش بیماری های ژنتیكی درهرمزگان خواهد داشت.وی از انجام آزمایش های تشخیص بیماری های ژنتیكی در طی دو مرحله تست ژنتیك و سونوگرافی از سلول های جفت جنین و به صورت رایگان مطالبی بیان کرد. و ادامه داد: با راه اندازی این آزمایشگاه ، دیگر زوج های هرمزگان مجبور به مراجعت به استان های دیگر جهت انجام آزمایش های ژنتیك نیستند. دکتر شکاری  از وجودیک هزار نفر مبتلا به تالاسمی در هرمزگان خبر دادو گفت: در حال حاضر یک هزار و 455 مبتلا به تالاسمی در سطح این استان شناسایی شده و تحت مراقبت هستند.وی با اشاره به آمار یک هزار و 455 موردمبتلایان به بیماری تالاسمی در استان گفت: بیماری تالاسمی یکی از بیماریهای شایع در استان است که دانشگاه علوم پزشکی برنامه مدون  و راهبردی برای پیشگیری از بروز این بیماری در استان دارد.دکتر شکاری افزود: امروزه مشاوره قبل از ازدواج در خانواده ها پذیرفته شده و از اهمیت خاصی در بین مردم برخوردار است. رئیس دانشگاه علوم پزشکی هرمزگان نا آگاهی برخی خانواده ها از بیماری تالاسمی را موجب بروز این بیماری در استان دانست و خاطرنشان کرد: رسانه ها در پیشگیری از بیماری تالاسمی نقش موثری در فرهنگ سازی و اطلاع رسانی دارند.وی از کاهش متولدین بیماری ماژور در استان هرمزگان خبر داد و یاد آور شد: در سال 88  آمار متولدین ماژور 10 مورد بوده است که در سال 89 خوشبختانه به دو مورد رسید که با برنامه ریزی و تجهیز آزمایشگاه تشخیص پیش از تولد این آمار به صفر می رسد.دکترشکاری انجام مشاوره قبل از ازدواج و حین بارداری از موارد پیشگیری بروز بیماری تالاسمی دانست و افزود: از اهداف دانشگاه علوم پزشکی جلوگیری از تولد بیمار تالاسمی در استان است که این امر با توجه به پتانسیلهای موجود محقق خواهد شد.گفتنی است:هرمزگان با یك هزار و 507 بیمار تالاسمی ماژور رتبه دوم شمار مبتلایان به این بیماری را در كشور دارد.انواع تالاسمیتالاسمي يك بيماري همولتيك مادرزادي است و به صورت شديد (ماژور) و خفيف (مينور) ظاهر مي‌شود.اگر هر دو والدين داراي ژن معيوب باشند به صورت شديد يعني ماژور و اگر يكي از والدين فقط ژن معيوب داشته باشد به صورت خفيف يعني مينورظاهر مي‌شود. به گفته دکتر امیر حسن اسدی پزشک کارشناس مرکز تالاسمی استان، ناقل سالم (مینور): چنانچه فرد ژن بیمار را از یکی از والدین و ژن سالم را از دیگری به ارث ببرد دچار این حالت خواهد شد. تالاسمی مینور بنام ناقل سالم هم خوانده می‌شود. تالاسمي براي كساني كه نوع (مينور) را داشته باشند، مشكل ايجاد نمي‌كند و آنها هم مثل افراد سالم مي‌توانند زندگي كنند و فقط در موقع ازدواج بايد خيلي مراقب باشند. اما برعكس اين بيماري حداكثر آزار خود را به بيماران نوع ماژور مي‌رساند.چنین فردی باید مراقب باشد تا با شخص مشابه ناقل سالم (مینور) ازدواج نکند ازدواج آنها با افراد سالم مشکلی را به وجود نمی‌آورد.تالاسمي چگونه منتقل مي‌شود؟ دکتر اسدی گفت:"اگر يك زن و شوهر هر كدام داراي نوع كم خوني خفيف (مينور) تالاسمي باشند، هر يك از فرزندان آنها ‌٢٥ درصد احتمال ابتلا به تالاسمي ماژور (كم خوني شديد) را داشته و٥٠ درصد احتمال تالاسمي مينور و ‌٢٥ درصد ممكن است سالم  باشند". بیماری تالاسمی ماژوروی با اشاره به اینکه بیماری  تالاسمی ماژور اختلال سنتز هموگلوبین است و فرد مبتلا دچار کم خونی شدیدی خواهد شد افزود:" این بیماری در چند ماه اول نشانه‌های واضحی ندارد و از حدود شش ماهگی نشانه‌های بیماری آشکار می‌گردد. گلبولهای قرمز این بیماران هم از لحاظ مرفولوژی تغییر می‌کند".علائم و عوارض بیماری تالاسمیدکتر اسدی علائم بیماری را به صورت کم خونی شدید، ایکتر (زردی) خفیف، اختلال رشد، بزرگی کبد (هپاتومگالی) و بزرگی طحال (اسپلنومگالی)  دانست و گفت:" علائم و عوارضي كه تالاسمي در بيماران ايجاد مي‌كند در نوع ماژور تالاسمي (كم خوني شديد) هموگلوبين خون غيرطبيعي به نام F يا جنيني افزايش يافته و هموگلوبين قرمز خون كاهش پيدا مي‌كند، كودكي كه اين بيماري را در خود دارد كم خون است وبا افزایش سن و طولانی شدن مدت کم خونی فعالیت مغز استخوان شدید شده و به این دلیل استخوان های پهن جمجمه و صورت دچار تغییر شکل شده و چهره خاصی را برای بیمار به وجود می‌آورد".وی افزود:"از طرف دیگر متعاقب تزریق خونی مکرر، به علت افزایش آهن سرم خون، بیمار دچار هموسیدروز (رسوب آهن در بالتهای نرم) می‌گردد که موجب عوارضی مانند بزرگ شدن قلب و نارسایی آن، اختلال رشد و اختلال در بروز علائم جنسی ثانویه و اختلال در عملکرد غدد داخلی مانند لوزالمعده و در نتیجه بروز بیماری دیابت می‌شود، همچنین به دلیل پوکی استخوان، ممکن است این افراد دچار شکستگی استخوانها  شوند". دکتر اسدی یادآور شد:"بنابراين به علت پايين آمدن مداوم خون، بيمار مجبور است مدام خون تزريق كند و در اثر تزريق خون كه داراي مقدار زيادي آهن است و در اثر خود بيماري كه باعث شكسته شدن هموگلوبين (گلبولهاي قرمز) و آزاد شدن آهن مي‌شود ، ميزان آهن خون افزايش يافته و در بافت‌هاي عمده بدن چون؛ قلب، كبد، طحال و ... رسوب مي‌كند و سبب ايجاد مشكلات ديگري مي‌شود كه تنها به كمك آمپول دسفرال مي‌توان از تجمع آهن جلوگيري كرد". مشكلات يك بيمار تالاسمي را می توان ضعف جسمي و رشد كم، مشكلات ناشي از تزريق خون و درد آن ،تزريق مداوم دسفرال (DESFERAL) و صرف هزينه بالا.،تغيير شكل و رشد ناهنجار جمجمه و بروز مشكلات رواني و نگراني حقيقي از آينده بيمار نام برد. برای پیشگیری از تولد فرزند مبتلا به تالاسمی ماژور چه باید کرد؟زوجین ناقلی که خطر داشتن فرزند مبتلا به بیماری تالاسمی (ماژور) آنها را تهدید می‌کند امروزه راه های متعددی در پیش رو دارند:یکی از ساده‌ترین راه های پیشگیری از تولد کودک مبتلا به بیماری (تالاسمی ماژور) ازدواج نکردن دو فرد ناقل مینور با یکدیگر است.کارشناس مرکز تالاسمی استان در این مورد معتقد است انجام آزمايش خون از نظر كم خوني  CBC و هموگلوبين A2 و انجام آزمايش روي جنين در هفته‌هاي اول حاملگي در دوران بارداري. با يك آزمايش ساده مي‌توانيد جلوي بروز مشكلات بسياري كه در صورت داشتن فرزند تالاسمي با آن برخورد خواهيد نمود را بگيريد. تالاسمي در ابتدا چند ماه خود را پنهان مي‌كند و بعد از مدتي مادران مي‌بينند كه كودك آنها زرد، ضعيف و ناآرام است و وقتي كه فرزند خود را به دكتر مي‌برند بعد از آزمايش، دكتر به مادر خانواده مي‌گويد تالاسمي هم همراه كودكش به دنيا آمده است. دکتر اسدی این را هم گفت که چنانچه شرایط روحی و روانی زوجین یا شرایط فرهنگی و اجتماعی خانواده‌ها به نحوی است که جدایی و انصراف از ازدواج امکان‌پذیر نباشد و موجب عوارض و زیان‌های روحی، روانی، اجتماعی و فرهنگی گردد  یک راه ممکن این است که زوجین ناقل سالم (مینور) پس از ازدواج در صورت تمایل از بچه دار شدن خودداری نمایند و یا استفاده از خدمات تشخیص قبل از تولد پیشنهاد می شود. کنترل و درمان تالاسمیكنترل و درمان بيماري مهم‌ترين راه درمان تالاسمي، تزريق مداوم خون است. این کارشناس با بیان این مطلب اظهار داشت:"اگر بیمار ديرتر اقدام كند بدن مجبور است از خوني كه استخوان‌ها مي‌سازند، تغذيه كند، خون‌سازي استخوان‌ها باعث رشد ناهنجار استخوان‌هاي سر و صورت مي‌شود و در آن هنگام تالاسمي، قيافه وحشتناك خود را نشان مي‌دهد و بيمار خود را دچار مشكلات روحي و رواني فراوان مي‌كند" .  وی ادامه داد:"  ‌لازم است بيمار تالاسمي در سنين بالا توسط متخصصين قلب، كليه، چشم، گوش، غدد و ... مورد معاينه قرار گيرد".